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什麼是節段神經纖維瘤病神經纖維瘤病的發生原因有哪些2
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2024-10-5 14:28
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什麼是節段神經纖維瘤病神經纖維瘤病的發生原因有哪些2
二、神經纖維瘤病的發生原因有哪些 神經纖維瘤病是顯性遺傳引起的神經外胚葉異常。軟纖維瘤兒童發病,軀幹及四肢近端為主多發性數毫米至數厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤,柔軟,皮色、粉紅色或褐色,隨年齡增多增大,成年發展較慢。像皮病樣多發性神經纖維瘤的皮損常沿神經乾分佈,多發,為皮內及皮下軟性結節、斑塊。約10
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%患者產生惡性變化,特別是生長快、較大的損害,損害發展成神經纖維肉瘤。咖啡斑,常見於軀幹,特別在腰背部,數公大小的褐色斑塊,卵園形,境界清楚。少數患者口腔出現乳頭狀瘤,巨舌。近半數者智力發育不良,顱內腫瘤及癲癇發作。成年病情發展較快及皮損較大者因惡性變預後不良。
神經纖維瘤分為多發性神經纖維瘤和局部神經纖維(或神經纖維瘤)兩種。多發性神經纖維瘤:腫瘤為多發性,多者達數百個,可在全身各處生長。大小不一,小的如豆粒,乳頭大小,大的如雞蛋,生長緩慢。大的多突出於體表,也可成片、成塊的生長,使皮膚和皮下層肥厚、下垂、起褶呈橡皮狀。腫瘤柔軟,無觸痛,皮膚常有程度不一的色素沉澱。此病多自幼年已發生,可能有先天性因素,有的伴隨智力遲鈍,某些器官畸形。經常受壓迫或摩擦的腫瘤,可能會發生惡性變,
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故妨礙較大的腫瘤可作切除。局部神經纖維瘤或神經鞘瘤,多數是單發,也可以是數個瘤體沿著神經乾生長,多見於腋窩,肘側和頰部等處。瘤體開始時為硬結,逐漸增大,表面光滑,與皮膚不沾連,質地堅硬。當腫瘤擠壓神經本身時,可產生自發性痛、麻木、觸痛、感覺過敏或遲鈍等症狀。這些改變的範圍和此神經幹支配區域一致。局部神經纖維瘤應施行手術切除。
作者:
christian398
時間:
2024-10-8 11:29
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