惡性胰島素瘤能活多久 胰島素瘤的主要臨床癥狀有哪些
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惡性胰島素瘤能活多久 胰島素瘤的主要臨床癥狀有哪些
一、惡性胰島素瘤能活多久早期手術切除腫瘤可治癒,但對未及時明確診斷,反覆發作,終因病情加重,在數天或數年後死亡。本病可發生於各個年齡段,但40~60歲多發,無
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性別差異,部分有家族史。 胰島素瘤於1927年由Graham首先報告。 是一種少見的神經內分泌腫瘤。 1/3患者有糖尿病家族史,約2%先後或同時發生低血糖,且以反覆發作的空腹時低血糖症為特徵,應高度懷疑本病,病程可從2周至14年,平均2.8年,長期反覆出現低血糖,可造成中樞神經系統嚴重損害。
這些腫瘤多是良性的,有10%~15%的惡性腫
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瘤可以轉移。 有些惡性胰島素瘤分泌入絨毛膜促性腺激素,是一種敏感的檢測方法。 多發性良性腫瘤發生率為10%,多數為多發內分泌腫瘤(MEN)胰島素依賴型,多發腺瘤發生率可能為50%。 最高發病年齡達90歲,也有在青春期前的兒童發病,平均胰島素瘤的年齡為42歲。 也有報導9歲兒童患惡性胰島素瘤。 大多數胰島素瘤很小(<2cm),最小至0.2cm,但也有大到遍及整個胰腺,重量達4kg。 這些腫瘤與其他瘤相關,伴有促腎上腺皮質激素和降鈣素的分泌。 也有胰島素瘤與腎上腺腺瘤共存者,而且由局部淋巴結腫大或肝轉移。 亦有十二指腸壁、肝
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臟等異位胰島素瘤的報導。
二、胰島素瘤的主要臨床癥狀有哪些輕者可表現為兩眼發直、失智不語、反應遲鈍等; 重
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者可有狂躁不安、胡言亂語、性格變態、甚至幻聽、幻視及妄想等精神異常表現。 部分病例伴卓-艾(Zollinger-Ellison)綜合征,約有10%病人伴有消化性潰瘍。 但必須指出,任何一種低血糖症都可出現多種多樣癥狀。 不少病人為防止低血糖發作而多進飲食,終因攝取過多熱量而致肥胖。 癌腫病人,病程進展快,肝臟腫大、質硬、消瘦、腹痛、腹瀉等嚴重低血糖癥狀。
通常在饑餓、飲酒、感染、活動過度等應激而發病。 多數由偶發至頻發,逐漸加重,甚至每天發作
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數次。 發作時間可短至數分鐘,長至持續數天,甚至長達1周以上,可伴發熱等其他併發症。 若及時進食或靜脈注射葡萄糖,則數分鐘即可緩解。 初發病者或糖尿病病人伴本病的,血糖水準未降至3.33mmol/L(60mg/dl)以下,即可出現低血糖癥狀。 但是,臨床癥狀和血糖水準並不成正比,甚至有的從不早餐前發病; 發作后血糖並不一定很低,發作時不予補充葡萄糖也可自行緩解; 若病情嚴重或發作時間延長,有時在進食數小時后癥狀才消失。 這些不典型的臨床表現,可能與腫瘤間歇性分泌胰島素有關,也與血糖的下降程度、速度、持續時間、病程長
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短以及個體差異對低血糖的敏感性不同等有關係。 這種複雜的臨床表現給診斷帶來一定困難。 常被誤診為癲癇、癔病、精神病、一過性腦供血不足,但也有長期應用鎮靜劑和抗痙藥,造成腦組織損害等而出現的神經癥狀。 主要原因未充分認識本病不同情況下的臨床特點。 |
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