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障礙性貧血是怎麼回事 誘發再生障礙性貧血的因素

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一、誘發再生障礙性貧血的因素
藥物因素(40%):
和劑量有關,系藥物毒性作用,達到一
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定劑量就會引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各種抗腫瘤葯,細胞週期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用於容易分裂的較成熟的多能幹細胞,因此發生全血細胞減少時,骨髓仍保留一定量的多能幹細胞,停葯后再障可以恢復。
環境因素(20%):
在工業生產和日常生活中,人們
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與苯(C6H6)及其衍生物有廣泛的接觸機會,苯具有揮發性,易被吸入人體,在接觸苯的人員中血液學異常者較常見,其中:貧血佔48%,巨大紅細胞增多佔47%,血小板減少佔33%,白細胞減少佔15%,在工作環境較差的制鞋工人中,全血細胞減少佔2.7%,嚴重苯中毒可致再障。
  病毒性肝炎(10%):
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1955年Lorenz報導首例病毒性肝炎相關性再障(HAAA),一般認為病毒性肝炎患者中HAAA的發生率為0.05%~0.9%,在再障患者中的構成比為3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少數為乙型肝炎病毒(HBV)所致,Hagler將HAAA分為兩型。 HAAA的發生與肝炎病毒對造血幹細胞的直接抑製作用有關,病毒介導的自身免疫異常或產生抗幹細胞抗體,病毒損傷骨髓微環境,肝臟解毒功能減退等,在HAAA發病過程中也起一定作用。
職業因素(10%)
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放射線誘發的骨髓衰竭是非隨機的,具有劑量依賴性,並與組織特異的敏感性有關,造血組織對放射線較敏感,致死或亞致死劑量(4.5~10Gy)的全身照射可發生致死性的急性再障,而極少引起慢性再障,在日本*爆炸倖存者中僅幾例發展為遲發的再障,大劑量局部照射也
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可引起骨髓微環境嚴重損傷,這種照射劑量大大超過了祖細胞的致死劑量, 長期接觸小劑量外部照射,如放射科醫師或體內留置鐳或釷的患者可發生慢性再障。
二、再生障礙性貧血的臨床癥狀
  1、急性型
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發病急,病情重,進展迅速。
(1)貧血:多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。
(38)感染:多數患者有發熱,體溫在<>度以上,個別患者自發病到死亡均處於難以控制的的高溫之中。 以呼吸道感染最為常見,其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。 感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合併敗血症。
(3)出血:均有程度不同的皮膚粘膜及內臟出血。 皮膚出血表現為出血點或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡; 可有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等。 所有臟器都可有出血,但只有開口於外部的臟器出血才能為臨床所查知。 臨床上可見嘔血、便血、尿血,女性有陰道出血,其次為眼底出血和顱內出血,後者常危及患者生命。 出血部位由少增多,有潛表轉為內臟,常預兆會有更嚴重的出血。
  2、慢性型
起病和進展較緩慢,病情較急性型輕。
(1)貧血:慢性過程,常見蒼白,乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。 經輸血癥狀改善,但維持時間不長。
(2)感染:高熱比急性型少見,感染相對容易控制。
(3)出血:出血傾向較輕,以皮膚出血為主,內臟出血少見。 久治無效的晚期病人有發生腦出血者。 此時,病人可出現劇烈的頭痛和嘔吐。
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