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肺囊腺瘤有什麼病因 肺囊腺瘤出生後的癥狀

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gdegdrreg發表於 2024-9-28 13:12 | 只看該作者

肺囊腺瘤有什麼病因 肺囊腺瘤出生後的癥狀

一、肺囊腺瘤的病CCAM是由於胎兒末端支氣管的過度生長，在肺實質內形成有明顯界限的病變，常累及肺葉一部分或整個肺葉，可累及單側或兩側肺實質，90%可發生縱隔移位。
CCAM的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點認為CCAM是一種錯構瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發育異常。 CCAM可能是由於胎兒肺芽發育過程中受未知因素影響，局部肺發育受阻繼而導致已發育的肺組織過度生長所致。 Chen HW總結16例產前診斷胎兒肺部疾病，其中8例（8/1
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6）為CCAM，5例（5/16）為BPS和3例（3/16）CCAM合併BPS的混合型病變，出現混合型病變提示CCAM和BPS可能有同一原始的胚基發育。 Moerman等從4例CCAM的屍檢發現，每例均有節段性的支氣管缺如或閉鎖，為支氣管閉鎖是CCAM發生的原發缺陷這一假說提供了更進一步的證據，並提出原發缺陷是在支氣管肺發芽和分支過程中一種發育的受限、停止或缺損引起支氣管閉鎖，因閉鎖而致支氣管缺失。 研究推測，這種缺陷可發生在胚胎發育的24天，或晚至妊娠19周。 Cass等檢測發現，CCAM病變與相應孕周正常胎兒肺相比較，細胞增殖係數增加2倍，凋亡體僅為1/5，由此假設，CCAM是肺發育過程中細胞增殖和凋亡失衡的結果。 Fromont-Hankard等提出，神經膠質細胞衍生神經營養因數（GDNF）的異常表達導致了肺的發育停滯。 也有研究表明，Hoxb-5基因的表達增強與CCAM的發生有關。 Kulw
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a報導1例胎兒CCAM，其母親妊娠期間有明確的酗酒史，提示酒精可能作為一種致畸原通過P450的介導及乙醇脫氫酶的抑制減少了維甲酸（RA）的生成而導致CCAM的發生。 以上的文獻報導為更深入地闡明CCAM的發生機制提供了依據二、肺囊腺瘤的病
CCAM的病理形態與其他類型的肺囊腫截然不同，其特徵的病理改變包括：囊腫壁缺乏軟骨組織和支氣管腺體; 囊壁被覆單層、假複層、複層立方或柱狀纖毛上皮及黏液上皮; 過度產生的終末細支氣管結構、無肺泡分化等。 Stocker等通過分析38例CCAM，按照大體和組織學形態將其分為三型：I.型佔65%，病變由單個或複雜的大囊腔組成，囊腔直徑多>2 cm，囊腔內襯覆假復層纖毛柱狀上皮，部分上皮內含黏液細胞，囊壁較厚，包含薄層平滑肌和彈力組織，囊腔之間可見相對正常的肺泡。 II.型佔25%，病變由複雜的小囊腔組成，囊腔直徑多<1 cm，內襯纖毛柱狀或立方上皮，囊壁內無軟骨及黏液腺體，囊腫之間見類似呼吸細支氣管與擴張的肺泡結構，常伴發其他畸形。 III.型佔10%，病變為巨大的非囊性的實性病變，其內為肉眼難以辨認的微囊，鏡下為細支氣管樣結構，襯以立方或柱狀上皮，部分含有纖毛。
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依照病理改變，超聲產前診斷CCAM也分為三型：I.型為大囊腫型，胸腔內見囊性腫物，囊腔直徑>2 cm，無分隔，囊性腫物周邊可見肺組織回聲。 II.型為微囊型，胸腔內見囊性腫物，表現為多個小囊腫，囊腔直徑<2cm。 III.型為混合型，又稱多囊肺，是由較微小的囊腫與肺組織融合而成，表現為患側胸腔內肺葉增大，回聲增強、均勻，縱隔移向對側。
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martina28043發表於 2024-10-25 09:26 | 只看該作者
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